前庭性偏头痛诊断标准-国际头痛分类第三版（ICHD-3）
在ICHD-3中，前庭性偏头痛相关内容归类在附录1.6.6中。
ICHD-3对附录做了以下说明：
附录用于研究。临床科学家们研究附录中的这些孤立的疾病有助于明确其在分类主体中的最终走向（尽管有些可能会被排除在主体之外）。附录中的大部分诊断和诊断标准，或是本版本主体诊断中的新标准，亦或是其备选标准，有些则是一些未经充分证实的旧疾病，如果没有更新的证据支持，这些疾病实体将在下一版 ICHD 中被剔除。
也就是说，目前ICHD-3中关于前庭性偏头痛诊断标准主要用于临床研究。
附1.6.6 前庭性偏头痛
曾用名：
偏头痛相关性眩晕/头晕；偏头痛相关性前庭功能障碍；偏头痛性眩晕。
诊断标准：
A. 至少 5 次发作符合 C 和 D
B. 有 1.1 无先兆偏头痛或 1.2 有先兆偏头痛的病史1
C. 中或重度 3 的前庭症状 2，持续 5 分钟到72 小时4
D. 至少 50%的发作中伴有下列至少 1 项偏头痛样症状 5：
1. 头痛至少符合下列 4 项中的 2 项：
a) 单侧
b) 搏动性
c) 中或重度
d) 日常体力活动加重头痛
2. 畏光和畏声
3. 视觉先兆症状
E. 不能用 ICHD-3 的其他诊断或其他前庭疾病更好地解释 6。
用好理解的临床语言表述：
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反复眩晕或头晕发作，每次发作持续时间在5分钟至72小时，眩晕或头晕达到影响发作期间的日常活动的程度。
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发作次数至少5次或以上。
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有偏头痛病史。偏头痛可有先兆，也可没有先兆。
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眩晕或头晕发作时，有50%情况伴有头痛、畏光和畏声、视觉先兆症状中至少一项。
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若伴有头痛，头痛的特点至少符合单侧、搏动性、中重度、日常体力活动加重中的两项。
注释：
1, 此分类对潜在的偏头痛同样适用。
2, 根据 Bârâny Society的国际前庭前庭性疾病分类并符合附 1.6.6 前庭性偏头痛诊断的前庭症状，包括：
a) 自发性眩晕：
1) 内感眩晕（自身运动错觉）；
2) 外感眩晕（视觉环境物体的旋转或漂浮错觉）。
b) 位置性眩晕，头部位置改变后出现；
c) 视觉诱发眩晕，由复杂或大型物体运动视觉刺激诱发；
d) 头部运动引发的眩晕，在头部运动过程中出现；
e) 头部运动诱发的头晕伴恶心（此处的头晕特征为空间定向的失常，其他类型的头晕目前并未纳入前庭性偏头痛分类中）。
3, 前庭症状中的中度是指日常活动受到影响但未中止；重度是指日常活动不能进行。
4, 发作持续时间变异较大。30%的患者的发作期持续数分钟， 30%患者为数小时，还有 30%患者为数天。剩下的 10%患者持续数秒，易在头部运动过程中、视觉刺激或头部位置改变后反复发作。对于这类患者，发作持续时间应为这些短暂发作时间的总和。此外还有一些患者可能需要 4 周才能完全缓解。然而，核心症状很少超过 72 小时。
5, 在一次发作期内，符合 1 项症状已足够诊断。不同的症状可在不同发作期中出现。相关症状可能在前庭症状之前、之中或之后发生。
6, 病史和体格检查不提示其他前庭疾病，或虽疑诊其他前庭疾病，但该病已被相应的检查排除，或其他前庭疾病与本病共同或独立存在，但二者的症状可明显区分开来。前庭刺激可能会诱发偏头痛的发作。因此，鉴别诊断中应包括其他与偏头痛有重叠的前庭疾病。
评注：
最近有研究表明在韩国偏头痛患者中附1.6.6 前庭性偏头痛的患病率高达 10.3%。
其他症状
短暂的听力症状、恶心、呕吐、虚脱以及易于发生晕动病均有可能与附 1.6.6 前庭性偏头痛相关。然而，由于上述症状在其他前庭疾病中也可见，所以并未纳入诊断标准中。
与有先兆偏头痛和脑干先兆偏头痛的关系
有先兆偏头痛和脑干先兆偏头痛（旧名：基底型偏头痛）在 ICHD-3 中均有定义。只有少数附 1.6.6 前庭性偏头痛的患者，其眩晕持续时间如先兆症状定义一样在 5~60 分钟之内。甚至有少数患者的眩晕发作刚好在头痛的发作前，如 1.2.1.1 典型先兆伴头痛一样。因此，附 1.6.6 前庭性偏头痛的发作并不能看作是偏头痛的先兆。
尽管 1.2.2 有脑干先兆偏头痛患者中超过 60%都有眩晕症状，但是 ICHD-3 要求至少要有除视觉、感觉或语言障碍先兆以外的两种脑干症状才可诊断脑干先兆偏头痛。少于 10%的附 1.6.6 前庭性偏头痛患者同时符合以上诊断标准。因此，附 1.6.6 前庭性偏头痛和 1.2.2 有脑干先兆偏头痛不符合同源性，尽管有个别患者同时符合这两种诊断。
与良性阵发性眩晕的关系
尽管附 1.6.6 前庭性偏头痛可发生于任何年龄，但是 ICHD-3 特异地定义了一种儿童疾病， 1.6.2 良性阵发性眩晕。后者诊断需要有 5 次眩晕发作，无征兆地发生并持续数分钟至数小时后自发缓解。发作间期，神经学查体、听力测定、前庭功能以及 EEG 检查必须均正常。发作中可能出现单侧搏动性头痛，但这并不是必需标准。 1.6.2 良性阵发性
眩晕被认为是偏头痛的前驱症状之一。因此，偏头痛病史并不作为诊断的必要条件。附1.6.6 前庭性偏头痛的分类并没有年龄限制，所以当儿童也符合其诊断标准时也可以诊断。只有当儿童出现不同类型的眩晕发作时，如短时程发作小于 5 分钟和长时程发作大于 5分钟时，两种诊断均应给出。
与梅尼埃病的症状重叠
与健康对照组相比，梅尼埃病人更常患有 1.偏头痛。据报道，存在许多同时有梅尼埃病和附 1.6.6 前庭性偏头痛疾病特征的患者。实际上，偏头痛和梅尼埃病归属于同一个症状群。波动性的听力下降、搏动性耳鸣及耳压波动均可能会在附 1.6.6 前庭性偏头痛中发生，只是听力下降不会到很严重的水平。相似地，偏头痛性头痛、畏光，甚至偏头痛的先兆症状在梅尼埃病中也常见。附1.6.6 前庭性偏头痛与梅尼埃病的病理生理机制间的联系仍不确定。在症状初发的第一年内，两者间的鉴别诊断是十分具有挑战性的，这是由于梅尼埃病早期阶段可只表现出单一的前庭性症状。
当症状符合梅尼埃病诊断标准时，尤其是听力下降得到听力检测的证实，即使在前庭症状发作时出现偏头痛症状也应该被诊断为梅尼埃病。只有病人有两种不同发作类型，一种符合附 1.6.6 前庭性偏头痛的诊断标准而另一种符合梅尼埃病，才能诊断为共患两种疾病。可能在再次修订 ICHD 时会包括前庭性偏头痛/梅尼埃病重叠综合征。
参考文献：